노태우 전 대통령도 걸렸다는 척수소뇌변성증은 소뇌위축증이라고도 불리며, 소뇌의 크기가 점점 축소되는 매우 희귀한 병이다. 일본의 유명한 책과 영화, ‘1리터의 눈물’에도 나오는 이 병은 아직 특별한 치료법이 없다.
희귀난치성질환연합회에 따르면 소뇌위축증으로 투병 중인 환자는 1,000여 명에 이르는 것으로 알려졌다.
당신의 소뇌는 건강하신가요?
대뇌 아래, 중뇌 뒤쪽에 있는 소뇌의 크기는 대략 대뇌의 1/8 정도이며, 뇌 전체 무게의 10% 정도를 차지하고 있다. 소뇌에서는 근육의 긴장과 이완 같은 운동기능을 조절하는 역할을 하며 특히 평형감각을 관장한다.
척수를 통해 몸 전체로 뻗어 나가는 체성신경계와 연결된 소뇌는 의식적으로 작동시킬 수 있는 근육을 사용할 때 통과하게 된다. 하지만 소뇌는 척수와 직접 연결된 것이 아니므로 바로 근육에 명령을 내려 움직이진 않는다. 그래서 소뇌가 제 기능을 못해도 근육이 완전히 마비되는 것은 아니다.
귓속의 평형기관과 연결되어 평형감각을 조절하는 소뇌가 가진 기능이 무엇인지 아직 정확하게 밝혀지진 않았다. 뇌과학자들은 소뇌의 기능에 대해 운동을 일으킬 타이밍을 조절한다는 이론, 반복 학습으로 더 정밀한 작동을 일으킨다는 이론, 근육의 감도를 네트워크로 제어한다는 이론 등을 제시했지만 확실하게 증명된 것은 없다.
소뇌의 기능을 빼앗는 척수소뇌변성증
소뇌가 쪼그라드는 척수소뇌변성증은 소뇌의 기능을 상실하게 해 기본 운동조절 기능 자체를 잃고 평형감각이 무너진다. 그래서 근육을 정밀하게 움직이는 것이 어려워지고, 걸음걸이도 술에 취한 사람처럼 불안정하게 된다. 처음에는 쉽게 피곤하고 계단을 오르내릴 때 힘들어하며 어지럼증을 호소하게 된다.
곧 자주 넘어지는 모습을 보이며, 나중에는 걷는 것은 물론이고 서 있는 것도 힘들어한다. 혀를 움직이기는 것이 힘들어 말하는 것도 어려워지고, 양쪽 다리나 팔에 운동마비와 강직이 생기기도 할 뿐 아니라, 체온조절이 되지 않아 땀을 부적절하게 흘리기도 한다.
운동실조뿐 아니라 보행장애, 안구운동장애에서 오는 어지럼증, 몸의 쏠림 현상, 진전증(떨림), 발음장애, 눈동자떨림, 생각과 감정조절 장애 등도 생기며, 언어 처리나 집중력, 실독증, 자폐증 같은 증상도 나타난다.
왜, 이런 병에 걸리는 것일까?
소뇌위축증은 소뇌에만 이상이 나타나는 일도 있지만, 소뇌가 아닌 다른 뇌나 척수, 말초신경의 이상을 동반하기도 한다. 아직 병의 원인은 정확하게 밝혀지지 않았으나 후천적과 선천적으로 분류하고 있다. 선천적인 경우는 유전성 질환의 일종이며, 후천적일 때는 이차적 원인으로 나타나는 것이다. 드물게 중금속 중독 등도 원인이 되기도 한다.
발병하는 나이와 증상은 다양하다. 유전성일 때 진단은 용이하지만, 그렇지 않을 경우는 치료에 접근하기 어려운 점이 있다. 증상에 따라 프리드라이히병, 마리병, 가족성 경성대마비, 올리브-교-소뇌변성증 등으로 나뉜다.
치료하더라도 한번 손상을 받은 신경세포는 재생되지 않기 때문에 후유증이 남으며, 소뇌 기능이 완전히 회복되지는 않는다. 그래서 조기 진단 및 치료가 중요하다.
낫고 싶다, 척수소뇌변성증
한 가지 희망적인 소식은 드물게 비타민E 등에 반응을 보인다는 보고가 있으며, 소뇌의 신경세포를 독성성분에서 보호할 수 있는 코엔자임큐텐(coenzyme Q10) 등의 항산화제가 치료에 도움된다는 보고가 있었다.
하지만 발병원인을 모르는 관계로 뚜렷한 치료법 또한 없다. 다만, 증상을 경감시키거나 병의 진행을 늦추기 위한 약물치료를 주로 시도하며, 합병증을 치료하는 데 주력하고 있다.
합병증은 주로 운동실조 때문에 나타나는 것으로, 골절상이나, 운동을 못하면서 나타나는 근육 위축이나 골다공증 등이 있다. 병의 진행이 많이 된 환자는 걷거나 움직일 수 없어서 침상 생활을 하는 만큼 폐렴이나 욕창, 요로 감염 등의 이차적 합병증이 나타날 수 있다.
폐렴에 걸리면 가래가 목에 걸려도 뱉어내지 못해 질식하거나 욕창으로 심장마비로 사망할 수 있다.
척수소뇌변성증 초기 증세 때는 항산화 식품인 비타민 가득한 채소, 과일을 섭취하는 것이 좋다. 그리고 체력 유지를 위한 규칙적 운동을 꾸준히 하는 것이 중요하다. 하지만 무리하게 운동하면 중심을 잃고 넘어져 골절상을 입을 수 있으니 항상 주의가 필요하다.
글. 김효정 manacula@brainworld.com
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